硬皮病的危害以及症状是怎样的呢？

　　在我们的生活中有很多的疾病，皮肤疾病就是其中的一种，而硬皮病却是皮肤疾病中的一种。硬皮病的病因与遗传、代谢异常、体液免疫、细胞免疫异常以及微血管内皮细胞反复受损等等多种因素有关。不论是哪种疾病，对于我们都是有危害的，硬皮病也是如此，想要治疗，就需要选择适合的治疗方法，做好预防导致硬皮病的病因，注意护理措施等等。

　　硬皮病的病因是怎样的呢?

　　1、遗传

　　据调查，部分硬皮病患者都着明显的家族遗传史，其亲属中ANA和染色体异常的发生率增加。也有报道称，硬皮病的亲属也会发生同一种疾病，或者是另一种结缔组织性的疾病。硬皮病亲属血清ANA阳性率约25%，而对照组仅为5%~8%。然而，也有关于SSc和不同疾病的双重报告。硬皮病在育龄妇女中的发病率比较高，也可能与内分泌有关。

　　2、代谢异常

　　过度纤维化代谢异常组织是硬皮病的一个主要的特征。在很多的硬皮病患者皮肤中发现了更多的成纤维细胞，它们促进了胶原蛋白的合成。也有人认为本病的纤维化病变与胶原分子的糖基化和羟基化异常有关，从而阻断了其有效控制胶原合成的反馈机制。

　　3、体液免疫和细胞免疫异常

　　硬皮病患者身体内还存在体液免疫和细胞免疫异常，血清中存在特异性抗硬皮病自身抗体，导致系统性硬皮病患者的混合淋巴细胞培养中T细胞功能受损，提示本病的发生与一种免疫紊乱密切相关。

　　4、微血管内皮细胞反复受损

　　硬皮病的发生也被认为是血管内皮细胞，特别是微血管内皮细胞反复受到损伤的结果。血管内皮损伤导致毛细血管通透性增加，血小板因子激活血管壁周围基质中的成纤维细胞分泌大量胶原，导致纤维化。

　　硬皮病对患者的危害是怎样的呢?

　　危害1、一般由四肢远端和脸颊开始扩散，对称而向心性进行分布，重者延及全身皮肤。初期为浮肿阶段，因实质性水肿皮肤不易捏起，肤色较为正常。一段时间之后进入硬化阶段，有粗糙感和毛细血管不断产生扩张现象。

　　危害2、在萎缩期的硬皮病患者的皮肤萎缩变薄如羊皮纸样，甚至硬皮病的危害会导致皮下组织及肌肉亦发生萎缩及硬化，紧贴于骨骼，形成木板样硬片。指端及关节处易发生顽固性溃疡，并有患区少汗和毛发脱落现象。

　　危害3、自身免疫性疾病。因此，免疫失调会使体内产生大量有害物质，沉积在器官的组织细胞间隙造成微循环障碍、组织器官缺血、缺氧，久之，硬皮病患者的组织器官纤维化、硬化，失去功能。这种危害包括皮肤、肌肉、心、肝、肺、消化道、肾脏。部分患者有关节肿痛，多果及关节炎症，肌肉变形或肌无力等。若不及时治疗硬皮病，可致残或死亡。

　　危害4、消化道的损害。临床上硬皮病患者表现为咽下困难，反流性食管炎或食管裂孔疝等。仅次于消化道的内脏受累器官是肺脏，主要改变为肺泡炎、肺间质炎及肺纤维化，临床上半数患有硬皮病患者会感觉到劳力性呼吸困难。硬皮病患者的胸片可见弥漫性、线状或结节状阴影。肺功能测定、肺容量及弥散功能均可降低。

　　硬皮病的症状表现是怎样的呢?

　　肢端硬皮病特点是对称地自手、足开始。初发症状为手部的雷诺现象，常于精神激动时加重，冬重夏轻。病人可有低热、关节酸痛。皮损起初时手部呈非凹陷性肿胀，皮纹逐渐消失，皮肤逐渐变硬紧张，表面有蜡样光泽，不能用手捏起。

　　手指逐渐变细，指骨吸收缩短，皮损逐渐向前臂、肘部、颈部及躯干上部发展。躯干下部及下肢病情较轻。以后面部皮肤绷紧变薄，面容消瘦，缺乏表情，鼻变尖。张口受限，系带缩短。指端皮肤可有钙化，可发生坏死和溃疡，不易愈合。

　　弥漫性硬皮病：皮肤硬化常自躯干开始，以后全身皮肤广泛硬化，逐渐向四肢、面部及躯干发展。病程较长，皮肤发红，坚实光亮，与皮下组织粘连，不易捏起，关节活动困难。面部无表情，张口困难。

　　常侵犯食管造成吞咽困难，胃肠功能减退，肺活量减少，呼吸短促。雷诺现象较为少见。肾脏发生硬化性肾小球肾炎，常伴有高血压、氮质血症，严重时可致肾功能衰竭。

　　硬皮病要树立战胜疾病的信心，要求生活规律，避免过度紧张、各种刺激和吸烟，避免使用麦角碱及肾上腺素等药物。防止手外伤，避免诱发或加重血管收缩的因素。注意手保暖及适度的指趾活动，应经常使用凡士林、抗生素软膏和尿素脂等外用药保护皮肤。注意劳逸结合，增加营养、进高蛋白、高能量饮食。

　　硬皮病的护理方法是怎样的呢?

　　1、生活态度达观，积极向上，正确对待疾病，防止精力影响，削减体力劳动，留意动、静联系，劳逸相宜。由于消极情绪晦气于病况康复，精力影响及过劳易导致病况复发。

　　2、削减日晒，防止阳光暴晒，出门要打伞，戴帽。由于日晒会使病人脸部红斑加剧，或露出肌肤呈现斑疹、丘疹，或使全身表现加剧，称为“光过敏”表象。

　　3、留意避孕措施的使用，口服避孕药对病况晦气(由于避孕药为雌、孕激素，硬皮病多为青年女人病人，发病可能与高雌激素水平有关)，宫内异物避孕易致感染，用阴道隔阂避孕及东西避孕较安全。

　　4、起居上要留意冷暖适宜，防止在人群拥堵处逗留，以防导致交叉感染。

　　5、尽量防止服用导致过敏或加剧病况的药物，如青霉素、磺胺类;肾衰病人应留意防止使用肾危害较大的药物，如庆大霉素、丁胺卡那霉素、环丙沙星等;还应尽量少用化妆品、染发剂，避免导致过敏及不明成分化学物质影响。